Miastenia Gravis
Definición:
- Union neuromuscular (afecta la unión entre el nervio y musculo)
- Autoinmune
- Esporádica, hereditaria (5%)
- Debilidad muscular fluctuante (durante dias)
- Fatiga facil
- 2° fallo de la transmisión postsináptica en receptores de
acetilcolina
Epidemiologia
- se presenta en todas las edades y razas
- Formas de presentación:
- sexo femenino entre 20-40 años
- 60-70 años en sexo masculino
- Miastenia neonatal transitoria (hijos de madres miasténicas X paso de Ac. vía placentaria 15%)
- Síndromes miasténicos congénitos (existe el síndrome congénito paraneoplásico)
Fisiopatología
- presencia de anticuerpos circulantes frente a los
receptores de la acetilcolina
- las membranas postsinápticas es menos sensible al
efecto de Ach
- El título de anticuerpos es más elevado en pacientes en los
que la enfermedad se asocia a timoma (siempre que tenemos una
Miastenia gravis tenemos que buscar un TIMOMA)
- No existe correlación entre los títulos de anticuerpos y la
gravedad de la enfermedad
- eL RECEPTOR DE ACETILCOLINA ES UNA
GLUCOPROTEÍNA
- cOMPUESTA POR 5 SUBUNIDADES CON UN CANAL
IÓNICO CENTRAL
- la acetilcolinesterasa segregada y el número de receptores que se necesitan para la contracción de la
fibra muscular son superiores a los necesarios, los que se llama (margen de seguridad)
- “Existen mucho mas receptores para realizar la contractura muscular”
Asociacion a otras enfermedades
- Tiroideas
- AR
- LES
- Sarcoidosis
- Sjogren
- Esclerodermia
TIMO
- es una glandula que esta en el 50% de los pacientes con Miastenia gravis
- Alrededor del 65% de los pacientes con M.G tiene hiperplasia tímica (restos tímicos)
- 10-15% de los casos existe un tumor tímico
- TIMOMA > MG de inicio tardio y forma severa
